Voilà un sujet qui me tient particulièrement à cœur. Si vous ne connaissez pas ce terme, vous connaissez certainement le fameux "bec de lièvre". Cette dénomination n'est plus utilisée, et heureusement. Cette pathologie affublée de tous les noms et de tous les maux... Pour moi elle est plutôt une particularité physique pour cet enfant unique! J'ai eu la chance de prendre en soin d'enfants pleins de courage porteurs de fentes labio-palatines au sein du service de chirurgie maxillo-faciale et plastique de l'hôpital Necker. Croyez moi sur parole, ce service ne manque pas de sourirs!
Pourtant, lorsque l'on est enceinte ce diagnostic peut faire peur. "Mon enfant sera-t-il malformé, handicapé?", "Qu'ai je mal fait?", "Mon enfant vas-t-il vivre? Et comment?". Tant de questionnements et de remises en question qui peuvent effrayer. Je vous propose ici de faire le point sur cette particularité physique qui touche 2,1 enfant sur 1000 naissance en France, son diagnostic et sa prise en soin.
1. Une fente labio-palatine c'est quoi?
Reprenons dès le début, plus précisément au moment de la formation du visage du bébé dans le ventre de sa mère. C'est à la fin du premier mois de grossesse que le visage du bébé commence à se dessiner. Trois bourgeons se rejoignent alors pour fusionner sous le nez et former la lèvre supérieure. Voici une animation qui vous aidera à comprendre ces grands bouleversements:
Seulement le développement embryonnaire rencontre parfois des obstacles. La fusion entre ces bourgeons peu ne pas avoir lieu ou être inachevée laissant alors une fente entre le nez et la lèvre supérieure. Le centre de compétence des fentes labios-palatines nous dit: "Si ce défaut touche un seul côté, la fente est unilatérale, s’il touche les deux côtés, la fente est bilatérale". "Pour le palais, deux lames s’abaissent, se rapprochent et se soudent au milieu, vers le 40ème jour. Cette fermeture se fait progressivement de l’avant vers l’arrière jusqu’à former la luette à l’extrémité postérieure. Un défaut de fusion entre ces deux lames provoque une fente palatine".
Il existe donc de multiples fentes: fente labiale, palatine ou labio-palatines qui peuvent être unilatérales ou bilatérales. Rappelons que cette malformation à elle seule n'impacte en rien le développement psycho-cognitif de l'enfant. La prise en soin précoce permet à l'enfant de suivre un développement harmonieux.
Si vous souhaitez d'avantages d'informations, je vous invite à consulter Le centre de compétence des fentes labios-palatines et l'Association Francophone des fentes faciales.
2. Le diagnostic anténatal
2.1 L'échographie
Au sein des centres de diagnostic prénatal le diagnostic est pour 90% des cas posé en anté natal au cours de l'échographie dite morphologique du deuxième trimestre de grossesse. Différents facteur entrent en jeu comme le positionnement de l’enfant, la qualité de l’échographie et l'expérience de l'échographiste. Le plus souvent, le diagnostic
2.2 Les causes
Les raisons de cette malformation ne sont pas encore déterminées. Il existerait une piste de prédisposition génétique notamment lorsque cette fente est associée à d'autres syndromes malformatifs (Pierre Robin, syndrome de Van der Woude...). Le tabac et la prise de certains médicaments, notamment anti-épileptiques, pourraient également favoriser la survenue de cette malformation.
3. La prise en soin
La prise en soin de cette pathologie et spécifique à chaque enfant. Nous l'avons vu, il existe plusieurs formes de fentes qui déterminent les conséquences immédiates mais aussi plus tardives. L'enfant porteur d'une fente labio-palatine peut avoir des difficultés à s'alimenter, à respirer puis présenter des troubles de l'audition et de l'élocution. Les enfants porteurs de FLP sont pris en soin dès la naissance et jusqu'à la fin de leur croissance. Cette prise en charge pluridisciplinaire comprends plusieurs opérations chirurgicales, mais aussi une prise en charge orthodontique, orthophonique et psychologique.
3.1 Chirurgicale
Plusieurs opérations sont nécessaires pour traiter les fentes labio-palatines. Elles visent à permettre le bon développement de l'enfant. Dans le service de chirurgie maxillo-faciale et plastique de Necker, l'équipe médicale et paramédicale travaillent ensemble pour individualiser ce parcours de soin et rendre les hospitalisations le moins contraignantes possible pour l'enfant.
La cheiloplastie primaire: entre 1 et 3 mois, le bébé pourra bénéficier de cette opération en vue de fermer la fente "superficiellement". La cloison nasale et la lèvre supérieure sont recréés.
La fente osseuse: vers 8 mois, une nouvelle opération est effectuée dans le but de refermer le palais dur.
La véloplastie: plus tard, vers 6/8 ans, une véloplastie peut être conseillée dans le cadre de difficulté d'élocution. En effet, le palais récréé par les chirurgiens manquent parfois de longueur et d'élasticité. Le voile du palais (palais mou au fond de la gorge) fonctionne comme une voile qui se tend et se détend lorsque nous parlons. C'est le passage de l'air qui détermine notre façon de parler, d'articuler. Le manque d’élasticité du voile chez les enfants porteurs de FLP peut être responsable d'une voix "nasillarde" et de difficultés d'élocutions.
La gingivoperiosthoplastie: un gros mot pour dire que vers 12 ans, un petit bout d'os mou prélevé au niveau de la hanche peut être greffé au niveau de la gencive. Cette greffe permet de recréer la continuité de la gencive et donc de permettre une meilleure inclusion des dents.
Des gestes esthétiques: avec la croissance, le visage de l'enfant change. Des cheiloplastie secondaires, des rhinoplasties ou des ostéotomie mandibullaire peuvent être envisagées vers 16 ans si l'enfant en ressent le besoin.
3.2 L'alimentation
Un suivi est réalisé dès la naissance.
Les premiers mois: dans le cas d'une fente labiale, l'allaitement maternel est possible. Pour une fente labio-palatine complète, l'enfant devra, jusqu'à fermeture du palais, utiliser une prothèse palatine lors des repas. Le lait maternel ou le lait artificiel sera alors donné au biberon cuillère ou à la seringue afin d'éviter les fausses routes.
Après fermeture du palais: l'enfant mange comme il le souhaite!
3.3 Pluridisciplinaire
Orthophonique: Des troubles de la parole peuvent survenir à cause de la FLP, ils doivent être dépistés et pris en charge le plus tôt possible. Parfois une simple guidance suffira à rétablir une bonne élocution, parfois il sera nécessaire de réaliser une rééducation plus poussée.
ORL: Les enfants porteurs de FLP sont plus sensibles aux otites séreuses pouvant être responsables d'une baisse de l'audition. En effet l'atteinte de la fosse nasale peut s'étendre à la cavité tympanique provoquant des fragilités. Des aérateurs trans-tympaniques (=yoyos) peuvent alors être proposés.
Orthodontique: la FLP peut être responsable d'une perturbation sur la chronologie des poussées dentaires, le positionnement des dents, leurs formes et leurs nombres. L'enfant commence son parcours orthodontique vers 4 ans, avec différents traitements et appareillages.
3.4 Psychologique
La prise en soin psychologique de l'enfant mais aussi de sa famille est primordial! Voyons ensemble pourquoi:
Accompagnement de l'enfant: déjà dans le ventre de sa mère, à 5 mois de grossesse, l'enfant peut vivre et ressentir les émotions de sa maman. Nous pouvons alors imaginer ce que vit ce petit bébé porteur d'une fente labio-palatine à sa naissance. Plus qu'une reconstruction physique, c'est bien une reconstruction psychique lié à sa naissance puis au regard des autres qui se joue. L'enfant doit reconstruire son image et accepter sa différence. Un grand travail pour de petites épaules, mais les enfants ont des ressources inépuisables. La psychologue du service et les éducatrices de jeunes enfants sont là pour les y accompagner.
Accompagnement des parents: Nous parlions dans un article précédent du bébé imaginaire. Cette image de bébé parfait à nos yeux qui se développe du désir d'enfant, pendant la grossesse et jusqu'à la naissance. Cette image qui amène le futur parent à des remaniements psychique profonds... Voilà que cette image est perturbée par l'annonce du diagnostic. Culpabilité, remise en question, rejet... Le deuil du bébé imaginaire peut parfois être difficile. Il est proposé, au sein des centres spécialisés, un accompagnement psychologique qui aide le parent à reprendre confiance en ses compétences parentales. Une fois le bébé né et "accepté", vient un autre bouleversement: la première chirurgie. En effet la cheiloplastie primaire à pour but de recréer le nez et la lèvre supérieur. Ce parent qui a appris à connaître et aimé son enfant avec ses particularité vit là une réelle séparation. "Mon enfant vas-t-il sourire à nouveau? Vais-je l'aimer autant?", voilà des questionnements que j'ai pu entendre en service. Le parent est accompagné dans ce nouveau bouleversement, vers l'acceptation du nouveau visage de son enfant.
Accompagnement de la fratrie: Parce qu'un projet de soin comme celui de l'enfant porteur de FLP touche toute la dynamique familiale, il est important de prendre en compte le reste de la fratrie. Les grands/petits frères/sœurs sont accompagnés pour accepter la différence de leur frère/sœur. Ils peuvent parfois se sentir délaissés au regard de leur frère/sœur au centre des attentions, subir les questionnements de l'entourage ou camarades de classe parfois moqueurs. Pour les y aider je vous invite à vous procurer ce superbe livre illustré destiné aux fratries:
Conclusion
J'espère que cet article vous a permis de mieux comprendre cette malformation qu'est la fente labio-palatine. La prise en soin de l'enfant est précoce et suit sont développement. Cette prise en charge pluridisciplinaire adaptée au type de fente et à l'association ou non avec un syndrome permettra à votre enfant de se développer le plus harmonieusement possible.
Toutefois, soyez rassuré, ces enfants sourires sont tout aussi joyeux et espiègles que les autres! Ne croyez pas que vous esquiverez les déguisements de princesse, jouets transformers et autre... Les enfants ont la faculté de faire de leur différence une force, à nous de les suivre au mieux!
Pour les familles concernées, je vous propose un accompagnement individuel lors de mes consultations en périnatalité. Le suivi, ou encore l'alimentation, au sein ou au biberon, du bébé porteur d'une fente peuvent être des sujets anxiogènes, je suis à votre disposition pour vous y accompagner. N'hésitez pas à me contacter via aulitjosephine@gmail.com. A bientôt!